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Colangite Biliar Primária

A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença rara do fígado que se caracteriza por um estado inflamatório crónico, sobretudo a nível dos pequenos canais biliares do fígado, levando a uma deficiência na formação de bílis. Se não forem tomadas medidas de tratamento, a doença tende a progredir para cirrose, e mais raramente para cancro do fígado.

Esta doença surge sobretudo em mulheres, com uma frequência de cerca de 9 mulheres em cada 10 doentes, e mais frequentemente na meia-idade, com maior incidência em pessoas entre os 40 e os 60 anos de idade.

A CBP tem poucos sintomas, e estes são pouco específicos, o que pode atrasar o diagnóstico. Os mais comuns são a fadiga e o prurido.

Não existe cura para a doença. O principal objetivo do tratamento médico é a estabilização da doença, evitando a sua progressão para cirrose e cancro do fígado. Para além deste objetivo, pretende-se também reduzir os sintomas associados, nomeadamente a fadiga e o prurido.

Recomenda-se o tratamento para toda a vida, nos doentes com CBP. Até recentemente, o ácido urso-desoxicólico (UDCA) era a única medicação disponível para o tratamento da CBP, sabendo-se que os doentes que iniciam o tratamento com UDCA numa fase precoce da doença têm uma sobrevivência semelhante à da população geral.

O ácido obeticólico, um agonista do receptor farsenóide X (FXR), foi recentemente aprovado nos Estados Unidos e na Europa para o tratamento da CBP.

Autor: Prof. Doutora Helena Cortez-Pinto (2017). Fonte: Texto elaborado especialmente para o Projeto Linha Rara.

Para obter informação complementar e/ou contactos de associações ligadas a esta patologia, contacte a Linha Rara:

300 505 700

linharara@rarissimas.pt

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